철혈남아 다운로드

철 결핍 남성과 폐 경기 여성에서 빈혈증은 위장 혈액 손실 또는 흡수에 의해 가장 일반적으로 발생 합니다. 상부 및 하 부 위 장관 모두의 검사는 따라서 이러한 빈혈증을 가진 환자의 조사의 중요 한 부분입니다. 과잉 혈액 손실이 나 명백한 원인이 없는 경우, 모든 환자는 위 장관 내 시경 검사를 받아야 합니다, 작은 창 자 생 검을 포함 하 여, 그리고 위장 악성을 배제 하기 위해 대 장내 시경 또는 바 륨 관장. 추가 위장 조사는 수혈 의존성 빈혈증 또는 눈에 보이는 혈액 손실이 있는 곳 에서만 보증 됩니다. 근본적인 원인의 치료는 빈 혈을 치료할 것 이지만, 원인이 발견 되지 않은 경우에도 장기적으로 outlook이 좋습니다. 철 분 결핍을 위한 전통적인 기준은-낮은 혈 청 페리 틴과 낮은 TSAT의 조합은 CKD를 가진 환자에서 적용 되지 않습니다. 페리 틴은 급성 상 반응 물 이며, 따라서 종종 감염 및 비 특이 적 염증의 결과로 CKD를 가진 환자에서 상승 때문에 혈 청 페리 틴 수준은 특히 문제가 된다. 또한 ESA를 사용한 치료는 기능적 철 분 결핍을 유발할 수 있습니다. 이것은 적혈구 합성의 높은 비율이 쉽게 사용할 수 있는 철을 고갈 하기 때문에 발생, 총 바디 아이언 매장이 적절할 수 있지만. 급속 한 적혈구의 결과로 기능적인 철 결핍을 가진 환자는 정상 페리 틴 수준 하지만 낮은 TSAT 있을 수 있습니다. 종종이 환자에서 페리 틴 수준이 감소 하지만 정상 범위에 남아, 그리고 따라서 TSAT으로 철 결핍의 예측의 유용 하지 않습니다.

유전 성 질환을 제외 하 고 유전적 인 hyper페리 티 나 미는 대부분 페리 틴 경 쇄 유전자 FTL의 돌연변이와 관련이 있으며,이는 나중에 논의 되는 바와 같이 유전 성 hyper페리 혈 성 백 내장 증후군 또는 caeruloplasmin 유전자를 야기 한다. 유전 성 hyper페리에 티 혈 증 백 내장 증후군은 조기 개시 백 내장 형성을 가진 혈 청 페리 틴의 고도에 의해 특징입니다. Hyper변종 혈 증은 페리 틴의 경 쇄의 변환에 의해 야기 되며,이는 FTL 유전자의 5 `-미 번역 영역에 걸친 돌연변이에 의해 야기 된다. 178, 179이 드문 상태는 내장 철 과부하와 관련이 없습니다. 간 조직학 데이터가 제한 되어 있지만, 일반적으로 철 분 축적은 없다. 180 FTL 돌연변이는 또한 유전 신경 계 병 증, haemo데 린 및 중앙 신경에 있는 페리 틴 축적과 관련 된 신경 퇴행 성 질환으로 이어질 시스템 (CNS), 특히 기저 중추.

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